Un cordoma è un tumore raro che si sviluppa dalle cellule della notocorda, una struttura che è presente nell'embrione in via di sviluppo ed è importante per lo sviluppo della colonna vertebrale. La notocorda di solito scompare prima della nascita, sebbene alcune cellule possano rimanere incorporate nelle ossa della colonna vertebrale o alla base del cranio.
I cordomi sono tipicamente presenti negli adulti di età compresa tra 40 e 70 anni e possono verificarsi ovunque lungo la colonna vertebrale. Circa la metà di tutti i cordomi si verifica nella parte inferiore della colonna vertebrale (osso sacro); circa un terzo si verificano alla base del cranio.
I restanti casi di cordomi si formano nella colonna vertebrale a livello del collo, del torace o di altre parti della parte bassa della schiena.
I cordomi crescono lentamente, estendendosi gradualmente nell'ambiente circostante
ossoe tessuti molli. I sintomi effettivi dipendono dalla posizione del cordoma.
Un cordoma che si verifica alla base della colonna vertebrale può causare problemi con la funzione vescicale e intestinale.
Un cordoma alla base del cranio può portare a visione doppia e mal di testa.
In molti casi, la causa del cordoma rimane sconosciuta.
Studi recenti hanno dimostrato che i cambiamenti nel gene T sono stati associati ai cordomi in un piccolo gruppo di famiglie. In queste famiglie una duplicazione ereditaria del gene T è associata ad un aumentato rischio di sviluppare un cordoma.
Duplicazioni del gene T sono state identificate anche in persone con cordoma che non hanno una storia del tumore nella loro famiglia, ma in questi casi i cambiamenti si verificano solo nelle cellule tumorali e non sono ereditati.
